Семейная бессонница. Необычная фатальная болезнь
К итальянскому доктору Игнацио Ройтеру обратился дядя жены, пусть не очень молодой, но весьма крепкий и до недавних пор здоровый мужчина по имени Сильвано. Он рассказал, что перестал спать. День за днём, неделя за неделей. Помимо того, его зрачки сузились в точку, а тело начала бить дрожь. Сильвано понимал, что обречён: до того такие симптомы появлялись у двух его родных сестёр, а еще раньше — и у отца. И сёстры, и отец скончались спустя примерно год после появления симптомов. Более того, Сильвано очень хорошо знал своё семейное древо, и в каждом поколении были те, кто прекращал спать, а затем умирал. Мужчина оказался прав — он скончался через два года, предварительно завещав свой мозг науке.
Тут следует сказать, что в развитии болезни выделяют четыре стадии: при первой у человека появляется прогрессирующая бессонница. Больного мучают панические атаки и страхи. При второй психическое расстройство становится все более серьёзным, к вышеперечисленному добавляется постоянное тревожное возбуждение, а затем и галлюцинации. На третьей стадии человек теряет способность забываться даже зыбким поверхностным сном, способность спать утрачивается полностью. Организм истощается, больной резко теряет в весе. На четвёртой стадии к симптоматике присоединяется деменция. Вскоре человек умирает. Заболевание, как правило, проявляется в возрасте от 30 до 60 лет, чаще всего — в 50. От начала болезни и до летального исхода проходит от нескольких месяцев до трёх лет. Снотворные, как правило, неэффективны.
Разумеется, далеко не все больные, узнав о своём диагнозе, смиренно дожидаются смерти. К примеру, в США один мужчина, у которого появилась соответствующая симптоматика, решил бороться до конца. Он принимал снотворное, а также и "тяжёлую артиллерию", такую, как диазепам (сильный транквилизатор из группы бензодиазепинов), а также кетамин и закись азота (а это вообще препараты для наркоза, чтобы вы понимали). Уснуть удавалось, но ненадолго, а сон был чутким. Тогда он приобрёл и камеру для сенсорной депривации, где, наконец, смог забыться сном: нашему больному удавалось проспать до четырёх с половиной часов. Однако по пробуждении его мучали жуткие галлюцинации. Чтобы вернуть себе сон, этот пациент даже решился на электросудорожную терапию, но и она не принесла успеха. Прожил он дольше, чем обычно живут люди с данным диагнозом, но победить болезнь так и не смог.
А виноват во всём…
Виноват во всём прион. Это, грубо говоря, "неправильно свернутый" белок, который способен превращать другие, нормальные белки, также в прионы. Ответственна за образование прионов мутация D178N в гене PRNP, расположенном в 20 хромосоме. Одна аминокислота — аспарагин — заменяется на другую, аспарагиновую кислоту. Вследствие чего поражается таламус — центральная часть головного мозга, отвечающая в том числе и за сон. В таламусе развиваются дистрофические изменения, в нём формируются амилоидные бляшки. Таламус Сильвано на вскрытии выглядел так, будто он был изъеден червями.
Как уже говорилось, лекарства от фатальной семейной бессонницы не существует. Проводились исследования по влиянию антибиотика доксициклина на другое прионное заболевание, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, были выявлены даже некоторые положительные результаты. У исследователей были идеи о проведении экспериментов по профилактике фатальной семейной бессонницы среди лиц с генетической предрасположенностью — применение доксициклина, однако в силу ряда причин исследование не стали проводить.
Утешает лишь то, что известно лишь 40 семей, поражённых данной болезнью.
Команда археологов обнаружила под руинами храма бога Солнца Ра в местности Абу-Гораб неподалеку от храмового комплекса Абусир в Египте руины еще одного храма того же назначения, сообщает The Telegraph со ссылкой на одного из членов исследовательской группы, сотрудника Института средиземноморских и ближневосточных исследований Польской академии наук Массимилиано Нуццоло. «Мы знали, что под каменным храмом (фараона V династии) Ниусерра что-то было, но мы не знали, предыдущая ли это стадия строительства того же храма или же это новый храм», — цитирует издание археолога. Первоначальные раскопки показали, что под храмом находится более старый фундамент из глинобитных кирпичей — что свидетельствует о том, что на этом месте ранее находилось другое здание.
Дальнейшая очистка места от песка и мусора позволила найти основание колонны из белого известняка, указывавшей на то, что здание было, по словам Нуццоло, «весьма впечатляющим». Окончательно убедиться, что это еще один «солнечный» храм, исследователям позволило обнаружение нескольких пивных кувшинов, заполненных грязью. Они служили ритуальным даром в самых священных для египтян местах — что позволяет, по словам исследователей, уверенно говорить, что обнаруженный объект является храмом.
«Теперь есть много доказательств того, что мы раскапываем здесь один из потерянных храмов Солнца», — подчеркивает Нуццоло. По мнению археологов, их находка — одна из самых значимых за последние 50 лет.
Кто построил этот храм, остается неизвестным. По мнению археологов, это, вероятнее всего, был один из фараонов V династии, правившей Египтом в XXV — XXIV веках до нашей эры вслед за «фараонами-строителями» пирамид из IV династии. Из письменных источников известно о существовании построенных ими шести храмов бога Солнца, каждый из которых имел собственное имя. До сих пор были найдены только храм, построенный Ниусерра, и храм, возведенный основателем династии — Усеркафом. В каждом из них был большой двор с колонной, выравненной по оси восток-запад, и большой обелиск, посвященный богу Ра. Считается, что храмы служили цели обожествления фараонов, во время правления которых почитание Ра заметно усилилось.
ß
Скульптурные композиции набережных Санкт-Петербурга придают городу неповторимый художественный облик и создают особое настроение. Сфинксы, установленные вдоль Невы, привлекают внимание туристов и востоковедов. Загадочные и прекрасные, эти громадные изваяния давно стали одним из символов северной столицы. Читайте в материале, как египетские скульптуры приехали в Санкт-Петербург и какие удивительные мистические способности им приписываются.
Сложная дорога древнеегипетских сфинксов в Санкт-Петербург
Дорога сфинксов в Санкт-Петербург была сложной. Купить статуи с гробницы фараона Аменхотепа III для города решил император Николай I в 1832 году. Сфинксов сначала долго не могли расчистить от большого слоя песка. Потом возникли бюрократические проблемы. Французы воспользовались нерешительностью российского императора и первыми купили сфинксов. Однако скульптуры так и остались в Александрии, так как во Франции грянула революция. Сфинксов перепродали России.
Но хранители гробниц не желали ехать на север. Когда их грузили на корабль с поэтическим названием «Добрая надежда», порвался трос, который держал одного сфинкса. У одного «полульва» был сбит подбородок, а корабль повредился от упавшей статуи — был пробит борт и сломана мачта.
Весной 1832 года сфинксы прибыли в Санкт-Петербург и были установлены во дворе Академии художеств, а через два года переехали на парадную набережную.
Трагические события, которые приписывают проклятию сфинксов
Египетские статуи всегда окружали легенды. Одна из них была такой: тревожить покой фараона нельзя, иначе сфинксы занервничают и проклянут виновника. Так как изваяния были «согнаны» с места и отправлены в дальний путь, то все, кто были причастны к этому событию, должны были быть наказаны. Говорили, что на чужбине проклятия египетских сфинксов становятся сильнее и не могут быть сняты, пока статуи не вернутся в Египет.
Например, археолог Атоназис, который принимал участие в откапывании статуй, ушел из жизни при загадочных обстоятельствах. Скончались все члены семьи офицера Муравьева. Он выбирал сфинксов, докладывал о них Николаю I, был ответственным за перевозку. Незавидная участь постигла капитана «Доброй надежды» и всю команду — они погибли.
Когда умер Николай I, стали расползаться слухи, что это было самоубийство. Говорили, что император не мог смириться с поражением под Евпаторией во время Крымской войны и решил свести счеты с жизнью, приняв яд. Официальная же версия гласила: Николай проводил войсковые смотры, будучи больным, и на нем был легкий мундир, что привело к воспалению легких и смерти. Император-самоубийца — такое страшно было представить. На род Романовых легло проклятие. Молва о Николае I, убийство Александра II и, как итог, гибель семьи Николая II.
Люди приписывали многие трагические события проклятию египетских полульвов. Например, разгон студентов жандармами на Университетской набережной (1899 год) во время студенческих волнений.
Гримасы статуй
Есть легенда, что фараон Аменхотеп III был колдуном и обещал ввергнуть мир в Хаос. А свою силу передал сфинксам. Многие жители Санкт-Петербурга верят, что статуи на Университетской набережной могут менять выражение лица в течение дня. Утром и днем они спокойны и доброжелательны, а вот вечером становятся злыми и с ненавистью смотрят на толпы людей. И если увидеть это, можно сойти с ума.
Есть поверье, что одному человеку удалось уловить настоящий взгляд сфинксов. Это произошло в 1938 году, когда проводились реставрационные работы. Один комсомолец, держа в руках пескоструйный пистолет, грозил расправой работникам Ленинградского горстройтреста и проклинал вождя, Сталина. В НКВД был составлен отчет по делу, где указывалось, что это поведение было следствием внушения мистических идолов. Когда комсомольца допрашивали, он утверждал, что смотрел в глаза сфинксам, после чего понял, что не может владеть собой и слышит откуда-то приказ к совершению жертвоприношения.
Еще говорят, что шрамы и сколы на лицах сфинксов являются не следствием небрежной транспортировки, а были сделаны специально охранниками. Они якобы были под воздействием сфинксов и пытались стереть с лиц изваяний ужасное выражение.
Как сфинксы влияют на судьбы людей
Новобрачные, по одному из поверий, не должны приближаться к сфинксам в день регистрации. Говорят, что статуя завидует счастью и может отомстить. Многие женихи и невесты стараются не фотографироваться у сфинксов, но некоторые считают, что уважительное отношение наоборот поможет. И статуи помогут в исполнении желаний. Важно, чтобы никто не слышал, что человек просит у египетского полульва.
Студенты Горного института на Васильевском острове приходят к сфинксам во дворе заведения. Они были сделаны по проекту Постникова, и, говорят, могут помочь получить хорошую оценку на экзамене.
Есть и страшная легенда: сфинксы способны притягивать утонувших людей. Такое случается часто, но, возможно, все дело в особенностях течения Невы.
Бытует мнение, что статуи на Университетской набережной озабочены защитой Петербурга от наводнений. После того, как сфинксы были установлены, крупное наводнение было в 1863 году, а потом еще через 30 лет. А ранее такое происходило гораздо чаще. Наводнение 1924 года совпало с северным сиянием. Его связывали с гневом сфинксов — якобы им не понравилось, что город был переименован. Тогда погибло шестнадцать человек, не менее 15 тысяч семей остались без жилья, 47 мостов были разрушены, 19 смыты бурным потоком воды. Люди просили у сфинксов защиты. Говорят, после этого наводнения стали менее разрушительными.
На Свердловской набережной стоят четыре сфинкса, но это копии советских времен. Ранее, в 18 веке, князь Безбородко заказал статуи для своей дачи. Они украшали Полюстровскую пристань. Однако во второй половине 19 века сфинксы пропали и найти их не удалось. А ведь их считали целительными. Следовало дотронуться до тела полульва, и болезнь проходила. Это суеверие живо до сегодняшнего дня, хотя статуи не настоящие, а копии.
ß
Кости животного обнаружили в Бразилии. Он относится к неизвестным видам и был размером с крупную собаку. Несмотря на отсутствие зубов, рептилию отнесли к плотоядным.
Работа с описанием динозавра опубликована в журнале Scientific Reports. Его кости обнаружили прямо у сельской дороги в штате Парана на юге страны, на так называемом кладбище птерозавров в районе города Крузейру-ду-Уэсти.
Раскопки ящера начались еще в 2011 году и продолжались три года. Затем палеонтологи работали над воссозданием его облика. Анализ показал, что животное обитало в этих краях 70-80 миллионов лет назад. Ему дали имя Berthasaura leopoldinae — в честь ученого из Бразилии Берты Лутц, умершей в 1976 году, а заодно местной императрицы Марии Леопольдины, жившей в XIX веке и покровительствовавшей наукам. Палеонтологи ласково нарекли динозавра Бертой.
Размеры ящера оказались невелики: в длину — около метра, а в высоту — 80 сантиметров. Существо передвигалось на задних ногах, а вес его не превышал 8-10 килограммов. Ученые отнесли динозавра к тероподам, то есть плотоядным животным. Этот факт особенно удивителен, если учесть, что у динозавра не нашли следов зубов. Его рот был похож на клюв, а не на пасть хищника. Ученые говорят, что для них это стало настоящим сюрпризом, поэтому они пока не понимают, чем именно питалось существо.
«Отсутствие зубов не означает, что динозавр не ел мясо. Многие птицы, например соколы, как известно, отлично обходятся без зубов и при этом питаются мясной пищей. Скорее всего, это было всеядное животное, которое проживало не в самых благоприятных условиях, где ему приходилось есть что придется», — заявил один из авторов исследования Джоан Алвес Соуза.
Кроме этого, динозавр примечателен тем, что его скелет можно назвать одним из самых полных останков животных мелового периода, найденных в Бразилии. В распоряжении ученых оказались череп, челюсть, позвоночник, кости плечевого пояса и таза, передние и задние конечности Берты.
Спустя тысячелетия имя его вновь завоевало умы человечества. И он приобрёл дурную славу. А всё благодаря немецкому философу Фридриху Ницше. В конце XIX века, написавшего книгу «Так говорил Заратустра». Теория сверхчеловека и вечного возвращения, так полюбившееся практикам Третьего Рейха. Но они слишком вольно обошлись с учением Ницше, а он в свою очередь не особо церемонился с древним пророком, вложив в его уста собственные мысли. «Превзойдите мне о Высшие люди, маленькие добродетели. Кишенье муравьёв – жалкое довольство счастьем большинства». Да так ли говорил Заратуштра?
Кто он Заратуштра?
Зороастризм одно из самых древних верований на Земле, точка отсчёта всех мировых религий. Они почитали четыре земных стихии: землю, воду, огонь и воздух. Зороастр, Заратустра, Заратуштра, это принято считать самым верным произношением. Он был рождён около XV – XII веках до нашей эры. Это было установлено благодаря анализу лингвистов книги «Авеста». В те далёкие времена Вера, Законодательство и Наука существовали в одной плоскости. Авеста не была обычным сборником обычных текстов, а Руководство к жизни.
«Вохумана вразуми, пусть прибавит силы мне. Мазда Заратуштре дай слово чудодейственное»
Это было Время жесточайших войн, и кровавых жертвоприношений, поголовным властью чародеев и магов, и всеобщего отсутствия нравственности. Тогда было сложно определить, где зло, а где добро. И ради разделения понимания добра и зла на Землю был послан пророк.
Исследователи предполагают, что основная часть «Авесты», гимны, именуемые, по-другому гаты, были написаны самим Заратуштрой.
Племена Арий, к которым, как считается, принадлежал и сам Заратуштра, преклонялись перед множествами богами. Их религия была основана на страхе. Для удовлетворения богов приносились многочисленные жертвы.
По преданиям в отличии от других младенцев, Заратуштра родившись не заплакал, а наоборот засмеялся. И от его смеха сразу же погибло две тысячи демонов. В свои тридцать лет он увидел сущности одетые во всё белое, это были воплощение благой мысли, избранные власти, лучшей истины, святого благочестия, здоровья и бессмертия. И главное божество, владеющее жизнью, создатель Вселенной, Властелин Мудрости – Ахурамазда. Когда он приблизился к ним то от их яркого сияния он даже не увидел своей тени. И дано было пророку откровение – спасение каждого человека зависит от всех его мыслей, слов и дел. Так было основано новое учение.
Заратуштра сказал, что главным богом есть Ахурамазда, и ему нужно преклоняться. Религия в его понимании это не просто вера, а благие деяния, мысли и помыслы, с которыми нужно жить постоянно, а не делать только вид.
Всё что сейчас присутствует в основных религиях мира (христианстве, иудаизме, мусульманстве, буддизме), было заложено в зороастризме. А именно понятия рая и ада, пришествия спасителя, для спасения грешных душ, наказания за мирские грехи. Даже слово «парадайз» древнеиранское слово «огороженный сад» означает на многих языках понятие «РАЙ».
Главное и видимое проявление на Земле Ахурамазды это огонь. Огонь это связь мирского и земного с божественным проявлениями. Поэтому у зороастрийцев огонь является священным. Все зороастрийские жрецы во время церемоний были одеты только в белое, даже дыхание они свое прикрывали, что бы не осквернить священный огонь, то есть Ахурамазду. Он для них был словно живым существом, и соответственно за ним был надлежащий уход. В огонь приносился только растительные жертвы, что бы плотью не осквернить это священное «создание». В их понимании огонь на алтаре помогал людям бороться со злом. Самым почитаемым огнём был огонь с дерева, в которое ударила молния, этот огонь берегли особо.
Один из праздников в честь огня сохранившийся в кочевой культуре наурыз, религия поклонения природе для степи всегда актуальна.
Где говорил Заратуштра?
На Родину Заратуштры претендуют много стран, а именно Россия, Украина, Азербайджан, то есть та местность где река впадает в море, а в реке водится осётр. Предание гласит, что откровение взошло на Заратуштру, когда он во время весеннего праздника отправился за водой, что бы приготовить священный напиток Ариев хаума.
И отправился, как утверждают некоторые исследователи к реке Урал. Исходя из содержания языка сложенных Зороастра гимнов, теперь установлено, что в действительности он жил в азиатских степях к востоку от Волги. Версия сама распространенная, родился Заратуштра в прикаспийских степях. Может ближе к Семиречью, потому что в «Авесте» говорится о семи кишварах, о семи реках.
Несомненно утверждают учённые что его родители, и он сам принадлежали степной цивилизации, пасли скот, были пастухами, кочевниками. Имя его в дословном переводе «Староверблюдный», тот, чьи верблюды стары. Такое странное на первый взгляд, но это древняя традиция ирано-тюрских народов, давать детям обереги. Чтобы они не были подвергнуты испытаниям природы, болезням всякого рода и т.д. Уже гораздо позднее на свой лад переделали греки, Зороастр – «Пришедший со звезды. После чего Заратуштра стал ассоциироваться с астрологией. Его часто изображали звездочётом в белой одежде, глобус в руках. Он действительно был знаменитым астрологом в мире. Такой человек существовал реально, Исследователи в этом не сомневаются. Даже удалось определить, что пророк обладал неким физическим недостатком, он немного шепелявил. Заратуштра долго скитался и наконец, обосновался при дворе восточно-иранского царя Кави Виштаспи. Его царство тоже располагалось где то на территории средней Азии. Жена Виштаспи стала последовательницей Заратуштры. Если верить легенде он знал о дне своей смерти, но намерено принёс себя в жертву. Заратуштра попросил Ахурамазду о бессмертии, но создатель Вселенной отказал ему, сказав
«Если я сделаю тебя бессмертным, то и человек, которому суждено тебя убить, тоже обретёт бессмертие. И мир не очистится от зла. И будущее существование праведников станет невозможным».
Погиб Заратуштра в возрасте 77 лет, был убит ножом в спину, во время молитвы. Ему нанёс удар жрец, противник новой веры.
О чём говорил Заратуштра
«Ты покажи мне истину, что бы воззвал. И вместе с ней пришёл бы к здравомыслию. И нас проси, о чём бы и тебя просили б, что бы и ты стал таким же могучим. Если тебе возможно стать могучим».
Ахурамазда сотворил всё бытие, наделил духовные формы плотью, заранее мог предугадать мысли всех живущих, все слова и деяния. И в тоже время дал им возможность выбора между злом и добром, ибо выбор благого дело добровольное. И только так усилится лагерь добра. Есть у него брат близнец, воплощение зла – Ахриман. Когда человек умирал, то этот день считался праздником Ахримана. Тогда считалось что труп не живая материя, не человек, труп осквернял стихии, которым поклонялись зороастрийцы. Поэтому тела не сжигали, не бросали в воду, не хоронили, чтобы не осквернить священные стихии, разлагающейся плотью. Иногда умерших оставляли на съедения зверям и птицам.
"Если тело было стащено, съедено хищниками, то он считается счастливым, а если хищной птицей, то он считается блаженным, то есть душа сразу попадает в рай."
В зороастрийских общинах были специально обучены собаки для съедения трупов. После этого кости собирались и хоронились в ящиках оссуарии, внешне оссуарии воспроизводят формы типичной юрты, поверхности которых украшены орнаментом. Стенки также покрыты рисунком, с тем, что бы максимально передать характерное для юрты убранство.
После жизни загробный мир, что бы достичь вершины Горы Справедливости нужно пройти по мосту. Для праведного это не составит труда, для грешника мост сужается, и его душа падает в бездну. А там долговечная тьма, дурная еда и стоны.
"Жизнь превращает создание, без умирания, без увядания, и без истления. Вечно живущую, вечно растущую, и самовластную. Из мёртвых восстанет, и явится в жизнь бессмертный спаситель, и Мир претворит."
Исследование языка запаха – часть проекта «Поэтика перцептивного образа в художественном и литературно-критическом творчестве В. В. Набокова французского периода (1937-1940)», который в 2020 году получил поддержку Российского Фонда фундаментальных исследований. «Новый аспект научного освоения творчества Набокова позволил высветить переходный характер значительного корпуса его текстов, когда происходит разрыв с русским языком и со всем строем русской культуры, решается проблема национальной идентичности писателя.
Умение «видеть ноздрями», о котором Набоков говорил в эссе о Гоголе, зависит от воображения художника, его языкового чутья и глубинного понимания культурной традиции», – сообщила профессор ТюмГУ Наталья Рогачева. Смена языка и контекста культуры чревата превращением подлинного искусства в его подделку. Язык запаха с его неопределенностью, невозможностью различить галлюцинацию и реальное «обонятельное откровение» используется для выражения ключевой темы произведений Набокова французского периода: колебания между «шарлатанством» и пророчеством, мистикой и ее профанированием, подлинным творчеством и его иллюзией.
В характеристике обоняния автор обращается к художественным мирам других писателей, к оккультным текстам и к философским интерпретациям мистического опыта. Обонятельная образность лежит в основе гротескно-карнавальной картины мира, где место реальных ощущений занимают «ароматные» галлюцинации, где запах не соотносится с источником, пространством и временем, а порождается параноидальной «идеей» персонажа. Так, в повести «Волшебник» героя-маньяка преследует запах пожара («запах гари», «дымок души», «дымчатость»), который скрывает и эротические, и мистические значения.
Желание завладеть временем, обыграть судьбу связано, по словам исследователей, с искаженным восприятием тонкого запаха как интенсивного. То, что героями воспринимается как запах обновления, молодости, в действительности порождено их памятью. К примеру, запах снежной России в рассказе «Посещение музея» и запах новой эпохи в «Изобретении Вальса» имеют общую характеристику: «осыпанная чудно пахнущим, только что выпавшим снегом», «в окно времен врывается весна». Герои, принимающие галлюцинацию за откровение, не способны контролировать мир запахов, что подчеркивает вымышленную, литературную природу потусторонности в текстах Набокова. Но обоняние позволяет почувствовать присутствие мистического в обыденном. В пьесе «Событие» парфюмерная деталь соседствует с демоническим обликом рокового мстителя и порождает развернутый сюжет, который герои разыгрывают не по своей воле.
Набоков-художник создает уникальное пространство запахов и экспериментирует со способами наименования обонятельных ощущений. Как подчеркивает аспирант кафедры русской и зарубежной литературы А. Дроздова, для Набокова важно, что почувствовать и передать тонкий запах, воспринимающийся как «сверхъестественный», могут лишь одаренные художники. Языковой опыт писателя в области номинации перцептивных восприятий продолжает волновать исследователей. Они планируют рассмотреть, как соотносятся обонятельные образы в русских и англоязычных текстах Владимира Набокова, как переход писателя в иную культурную среду сказался на его художественном мире.