Врачи Республиканской больницы спасли молодую пациентку с редким генетическим заболеванием

Во время плановой операции медики диагностировали у девушки злокачественную гипертермию.

Сообщение Врачи Республиканской больницы спасли молодую пациентку с редким генетическим заболеванием появились сначала на "Республика".

Министр здравоохранения Карелии Михаил Охлопков рассказал о случае спасения пациентки с редким генетическим заболеванием.

«В Карелии за последние 15 лет такой случай не встречался ни разу. Хотя раньше у коренных карелов такая патология встречалась часто, как по аналогии с болезнью Гоше. Несмотря на то, что болезнь Гоше встречается в любой расовой или этнической группе и у любого пола, наиболее подвержены ей евреи ашкенази.

Врачи Республиканской больницы скорой и экстренной медицинской помощи спасли девушку с редчайшим генетическим заболеванием.

Организм человека – это удивительный и сложный мир, который до конца не изучен. Наш организм функционирует благодаря множеству взаимосвязанных процессов, и некоторые аспекты его работы по-прежнему остаются загадкой для науки.

Абсолютно невозможно было предугадать, что организм 20-летней девушки, поступившей на плановую операцию в РБ СЭМП, поведёт себя так не предсказуемо.

14 мая пациентка поступила в травматологическое отделение больницы на плановую операцию «артроскопия коленного сустава» по поводу постравматического артрита. Это несложная операция, такие вмешательства врачи проводят несколько раз в неделю. Операция была запланирована на следующий день.

В операционной ей провели обычную индукцию анестезии, ввели внутривенные препараты (общий наркоз). Через 40 минут после начала анестезии, у неё развились специфические признаки, характерные для крайне редкого анестезиологического осложнения – злокачественной гипертермии. Это потенциально жизнеугрожающая ситуация, смертность от которой доходит до 80%.

Злокачественная гипертермия – это генетическое заболевание, при котором резко повышается температура, происходит огромное количество затрат энергии. И всё это в течение короткого времени. Повышение частоты пульса и температуры тела со скоростью примерно 1 градус в час (в некоторых случаях – 0,5 градусов за 15 минут). Мышечные сокращения, ригидность, которые приводят к повышению потребления кислорода, выделению огромного количества углекислоты. Фактически организм сам себя губит.

Для развития клинической картины этого грозного осложнения необходимы генетическая предрасположенность и ряд триггерных факторов – одномоментное применение деполяризующего релаксанта и ингаляционного анестетика. Это обычные препараты для наркоза, которые используются ежедневно в огромном количестве во всём мире.

 

Девушке повезло. У неё развилась тяжёлая, но не молниеносная форма (в этом случае развивается полиорганная недостаточность, температура тела повышается до 42 градусов, человек умирает в течение 4-6 часов).

 

Юлия Валерьевна Подзамкова, врач–анестезиолог, проводящая наркоз, увидела на мониторах повышение уровня углекислоты и необъяснимую другими причинами тахикардию. Параллельно, предпринимая первичные мероприятия, направленные на предотвращение каскада развивающихся реакций, Юлия Валерьевна вызвала в операционную заведующего отделением ИТАР Дмитрия Олеговича Соколова. Врачи начали бороться за жизнь пациентки. Операцию закончили быстро, колено прооперировали.

Благодаря слаженной работе администрации и врачей профильных отделений РБ СЭМП и Республиканской больницы им. В.А. Баранова, после операции пациентке начали специфическое лечение дорогостоящим препаратом «Дантролен», который оперативно доставили в реанимацию.

У пациентки снизилась температура тела, нормализовалась частота сердечных сокращений, хорошо работали почки. Через некоторое время девушку перевели в травматологическое отделение, а вскоре выписали домой», написал Михаил Охлопков.

 

 

Сообщение Врачи Республиканской больницы спасли молодую пациентку с редким генетическим заболеванием появились сначала на "Республика".